Факты о гематологических заболеваниях
У людей с нарушениями гемостаза процесс свертываемости крови происходит неправильно, поэтому кровотечения у таких пациентов могут длиться дольше, чем обычно, и могут иметь место кровоизлияния в суставы, мышцы или другие части тела.
Пациенты с гемофилией А, В и болезнью Виллебранда страдают от отсутствия или неправильной работы особых белков, которые обеспечивают свертываемость крови.
Симптомы гемофилии включают образование обширных гематом, кровоизлияния в мышцы и суставы, внезапные внутренние кровотечения без очевидной причины, длительные кровотечения после пореза или ранения.
Что такое гемофилия А?
У пациентов с гемофилией А наблюдается недостаток фактора свертывания крови VIII (FVIII). Гемофилия А - редкое геморрагическое нарушение, встречающееся примерно у одного человека на 10 000 населения. Обычно болезнь наследуется от родителей (врожденная гемофилия А), однако она может развиться и без наследования (спорадическая или приобретенная гемофилия А). Гемофилия А выявляется при взятии образца крови и измерении уровня активности FVIII.
Гемофилия А различается по степени тяжести. В зависимости от количества FVIII в организме существуют легкая, умеренная и тяжелая формы. У людей с тяжелой формой гемофилии А наблюдается менее 1 % от нормального количества FVIII.
Что такое гемофилия В?
Гемофилия В вызвана недостатком фактора свертывания крови IX (FIX) и выявляется с помощью измерения уровня активности FIX в образце крови. Симптомы и последствия гемофилии типов А и В весьма сходны.
Что такое болезнь Виллебранда?
У пациентов с болезнью Виллебранда наблюдаются проблемы с белком, который называется фактор Виллебранда (VWF). Если кровеносный сосуд травмируется, или возникает кровотечение, VWF помогает клеткам крови (тромбоцитам) образовать сгусток, чтобы остановить кровотечение. У пациентов с болезнью Виллебранда уровень VWF снижен, или данный белок работает неправильно, поэтому сгустки формируются дольше, чем обычно.
Болезнь Виллебранда - наиболее распространенное нарушение свертываемости крови, которое, как правило, отличается меньшей тяжестью по сравнению с другими нарушениями гемостаза. По оценкам, до 1 % мирового населения страдают болезнью Виллебранда, однако у многих отмечаются легкие симптомы, и только небольшое число людей знает о своем заболевании. Кроме случаев тяжелых кровотечений (при проведении хирургических операций или стоматологических процедур, в связи с серьезной травмой, в родах или при обильных менструальных кровотечениях) у большинства людей болезнь вызывает лишь небольшой дискомфорт или не вызывает его вообще. Тем не менее, при всех формах заболевания могут наблюдаться нарушения свертываемости крови.
В зависимости от определенной проблемы с VWF выделяют три основных типа болезни. Симптомы кровотечения варьируют от типа к типу. Чтобы выбрать подходящее лечение, необходимо знать тип болезни Виллебранда.
Если Вы подозреваете у себя болезнь Виллебранда, посетите www.VWDtest.com и заполните простой онлайн опросник.
Лечение заболеваний крови
Заместительная терапия применяется для компенсации у пациента отсутствующего фактора свертывания крови:
Лечение по требованию применяется для остановки кровотечений;
Профилактическая терапия (два или три раза в неделю) применяется для предотвращения эпизодов кровотечения;
При должном лечении пациент может вести активный образ жизни.